شکاف کام و لب در نوزادان و درمان آن

شکاف لب و کام نوزاد (cleft lip یا cleft palate) یکی از ناهنجاری‌های شایع صورت در بدو تولد کودک است. جراحی شکاف لب و کام یا جراحی زیبایی لب شکری بهترین راهکار برای جلوگیری از عوارض جانبی شکاف کام و لب است. در این مقاله با دلایل ایجاد شکاف کام و لب در نوزادان و امکان پیشگیری از آن آشنا می‌شوید.

شکاف کام و لب نوزاد چیست؟

شکاف کام چیست؟ لب شکری و شکاف کام در نوزادان، از ناهنجاری‌هایی هستند که ممکن است نوزاد با آن‌ها به دنیا بیاید. همان‌طور که در تصویر پیداست، شکاف لب یک نامنظمی یا شکاف در لب بالاست. در شکاف کام هم در سقف دهان جداشدگی وجود دارد. نوزاد ممکن است هر کدام را به تنهایی یا هر دو را با هم داشته باشد. شکاف لب می‌تواند کامل یا ناکامل، یا یک‌طرفه یا دوطرفه باشد.

با اپلیکیشن گهواره، هر هفته در جریان تغییرات و نیازهای کودکت قرار بگیر.هر روز یک پیام مشاور متناسب با سن کودکت دریافت کن. قد و وزن کودکت رو هر ماه وارد کن تا بهت بگیم رشد کودکت مناسب هست یا نه.

نصب اپلیکیشن گهواره

علت‌های شکاف کام و شکاف لب 

علت شکاف کام در جنین چیست؟ دلایل متفاوت بیماری در نهایت باعث عدم اتصال چندین سلول و ایجاد كام شكافته در بافت می‌شوند. در بیشتر موارد شکاف کام به تنهایی بروز می‌کنند. اما 30 درصد موارد شکاف لب و کام و 50 درصد موارد شکاف کام جزئی از یک نشانگان یا سندرم هستند. یعنی در همراهی با چند علامت یا بیماری دیگر بروز می‌کنند. در ادامه به صورت جداگانه عوامل سندرمی و غیرسندرمی و اجزاء آن‌ها را بررسی خواهیم کرد:

موارد غیر سندرمی

شکاف‌هایی که جزئی از یک نشانگان یا سندرم هستند، می‌توانند تنها در اثر اختلالات ژنتیکی به وجود آمده باشند یا اینکه عوامل محیطی هم در به وجود آمدن آن‌ها سهیم باشند.

عوامل ژنتیکی

مراحل تکامل قسمت میانی صورت، توسط ژن‌هایی کنترل می‌شود که وظیفه تمایز، تقسیم و ارتباط بین سلولی را دارند. اختلال در هر یک از ژن‌ها می‌تواند باعث ایجاد شکاف کام بشود. حدود 30 ژن در ارتباط با نوع غیرسندرمی شکاف کام شناخته شده‌اند.

عوامل محیطی

مطالعاتی که روی حیوانات انجام شده، تاثیر برخی داروها و عوامل محیطی را روی شکاف لب و کام نشان داده اما این تاثیرات در انسان‌ها قطعی نیستند. برخی از این عوامل را توضیح خواهیم داد:

• داروها: برخی داروها یا دسته‌های دارویی بر تکامل قسمت میانی صورت موثر هستند: 

1. داروهای ضد تشنج مثل فنی‌توئین، سدیم والپروات و توپیرامات 
2. اندانسترون یا دمیترون که برای درمان تهوع و استفراغ بارداری به کار می‌رود. در صورت مصرف دارو در سه ماهه اول بارداری کمی خطر شکاف کام و لب را می‌افزاید.

• دود سیگار: در یک مطالعه اروپایی، مصرف سیگار توسط مادر باردار، خطر شکاف لب و کام و شکاف کام به تنهایی را افزایش ‌داده است. دلیل این فرایند، کمبود اکسیژن در نتیجه مصرف سیگار ذکر شده است.
• کمبود فولات: درپژوهشی استفاده مادر از داروی فولیک اسید (در ایران به شکل یدوفولیک برای مادران باردار تجویز می‌شود) خطر ابتلا به شکاف کام و لب در کودک را کاهش داده است. در نتیجه برای پیشگیری از شکاف کام و لب، مصرف این دارو حداقل از یک ماه پیش از بارداری توصیه می‌شود.
• چاقی مادر: چاقی مادر درصدی کم اما مهم به لحاظ آماری خطر شکاف کام و لب (وکلیه شکاف‌های دهانی) را افزایش می‌دهد.
• عوارض نوار آمنیونی: نوار آمنیونی در واقع طنابی است که از کیسه اطرف جنین در شکم مادر منشا می‌گیرد. نوار آمنیونی موجب عوارض جنینی شناخته‌شده‌ای مانند قطع دست و پا و حلقه های محدودکننده رشد بدن جنین می‌شود. این نوارها در ایجاد شکاف لب و کام و شکاف لب به تنهایی موثرند اما تاثیری در ایجاد شکاف کام به تنهایی ندارند.
• سایر علل: مواجهه با عفونت‌های ویروسی، تشعشعات و بیماری‌های متابولیک( مثل دیابت کنترل‌نشده) هم با ایجاد شکاف لب و کام در جنین مرتبط بوده‌اند.

موارد سندرمی

تغییرات ژنی موجب پیدایش شکاف لب و کام و هر کدام جداگانه در بیش از 100 سندرم شده است. اما برخی از این سندرم‌ها به خاطر شیوع و نحوه توارث بیشتر مورد توجه هستند: مثل سندرم ون‌در‌وود (Van der woude)، سندرم استیکلر (Stickler)، سندرم دهان- صورت- انگشت و ... 

تشخیص پیش از تولد شکاف لب و کام

تشخیص پیش از تولد شکاف کام و لب، شانس شناسایی سندرم‌های همراه را زیاد می‌کند. ممکن است در برخی موارد به والدین گزینه ختم بارداری پیشنهاد شود. همچنین برای والدین زمانی فراهم می‌شود تا بیشتر درباره این ناهنجاری، نیازهای احتمالی نوزاد و اصلاح بیماری اطلاعات کسب کنند. برای نمونه، انتخاب مرکز زایمانی که بتواند نیازهای مادر و نوزاد را فراهم کند. 

یافته‌های سونوگرافی

تکامل کامل صورت و بافت‌های نرم جنینی در هفته 13 تا 14 بارداری رخ می‌دهد. در این زمان نقص‌های دهانی از طریق سونوگرافی شکمی و کمی زودتر توسط سونوگرافی از راه واژن قابل تشخیص هستند.

ارزیابی اجزاء لب بالایی یکی از جزئیات استاندارد بررسی‌های سه ماهه دوم بارداری است. تصاویر سونوگرافی مخصوصا سونوگرافی سه‌بعدی، یکدست نبودن لب بالایی و وجود شکاف در لب را نشان می‌دهند. وقتی شکاف لب دیده شد، باید به دقت سقف دهان هم بررسی شود. زیرا درصد زیادی از جنین‌های دارای شکاف لب، شکاف کام هم دارند. البته تشخیص شکاف کام در سونوگرافی سه بعدی و و چهار بعدی جنین بسیار دشوار است.

ارزیابی‌های پس از تشخیص

معمولا پس از تشخیص شکاف لب و کام در سونوگرافی به مادر باردار، پیشنهاد آمنیوسنتز(کشیدن مایع اطراف جنین از طرق پوست شکم) داده می‌شود. زیرا این بیماری در مواردی همراه با نقص‌های ژنتیکی است.

علائم شکاف کام در نوزادان

علائم شکاف کام و لب در معاینه بدو تولد توسط پزشک نوزادان مشخص می‌شود. با توجه به مقدار ناهنجاری، ممکن است شکافی در سقف دهان، بینی، لب یا همه موارد دیده شود.

عوارض جانبی شکاف کام و لب

• تغدیه مبتلایان به شکاف کام دشوار خواهد بود. زیرا سقف دهان به‌طور کامل شکل نگرفته و کودک نمی‌تواند به‌خوبی غذا یا شیر بخورد.
• عفونت مکرر گوش به دلیل عدم کارایی لوله استاش که حلق را به گوش ارتباط می‌دهد. این عفونت‌ها می‌توانند به از دست رفتن یا کم شدن شنوایی ختم شوند. در مواردی که گوش درد مشاهده می‌شود برخی از افراد از شیر مادر برای گوش درد استفاده می‌کنند.
• به دنبال نقص در سقف دهان و لب، ممکن است عملکرد ماهیچه‌های اطراف دهان ضعیف باشد. این مشکل می‌تواند منجر به تاخیر در گفتار شود. در مورد ارجاع کودک به گفتار درمان با پزشک مشورت کنید.
• در نتیجه شکاف کام، ممکن است دندان‌ها به شکل طبیعی رشد نکنند. پس کودک نیاز به ارتودنسی و دیگر اقدامات دندان‌پزشکی خواهد داشت.

مراقبت از مادر باردار و کودک مبتلا به شکاف لب و کام

مراقبت‌های حین و پیش از زایمان

حمایت روانشناختی از والدین اهمیت دارد. بهتر است برای دریافت آمادگی و برنامه‌های لازم به تیم شکاف کام و کارشناس تغذیه مراجعه کنند. تشخیص جنین با شکاف لب و کام مراقبت‌های مادری در حین و پس از تولد را تغییر نمی‌دهد. زایمان باید در بیمارستانی باشد که بتواند مراقبت‌های مناسب از چنین نوزادی را ارائه دهد. نوع زایمان مثل زایمان‌های عادی از طریق شاخصه‌های مامایی تعیین خواهد شد.

مراقبت از کودک

اولین تمرکز کسی که از چنین نوزادی مراقبت می‌کند باید روی ارزیابی راه هوایی و توانایی مکیدن او باشد. 

تغذیه کودک شکاف کام و لب

تغذیه کودکان مبتلا به شکاف لب و کام از نکات اصلی در مراقبت‌های خانگی این کودکان است. نوزادان مبتلا به شکاف لب به تنهایی، می‌توانند بدون هیچ وسیله خاصی از سینه مادر یا با شیشه معمولی تغذیه شوند. اما بیماران مبتلا به شکاف کام و لب نمی‌توانند فشار منفی کافی جهت مکیدن شیر از سینه یا بطری شیر را ایجاد کنند. تغذیه کودک شکاف کام یا شکاف کام و لب می‌تواند از طریق شیشه شیری که قابل فشرده شدن و مجهز به سری‌‌های مخصوص شیشه شیر کودکان شکاف کام است، باشد. چند مورد از وسایل کمک تغذیه کودک مبتلا به شکاف کام را در این قسمت بررسی می‌کنیم:

• تغذیه کننده هابرمن مدلا در کودکان با قدرت مکیدن ضعیف استفاده می‌شود. این وسیله از یک دریچه و یک سر پستانک تهیه شده که میزان شیر جاری را تنظیم می‌کند و از خفگی یا اوق زدن کودک جلوگیری می‌کند. قیمت این شیشه شیر زمان تهیه این مقاله 379000 تومان است.
• شیشه شیر جاپلو به وسیله فیلتر قرار گرفته در قسمت اتصال سرپستانک به شیشه موجب جلوگیری از برگشت شیر می‌شود. ضمن اینکه این شیشه شیر از استفراغ و نفخ کودک هم جلوگیری می‌کند. قیمت این شیشه شیر زمان تهیه این مقاله 150000 تومان است.
• شیشه شیر مایا یک شیشه پلاستیکی با سری سیلیکونی است. دریچه ایست که از ورود هوا به معده کودک و ایجاد نفخ کودک جلوگیری کند. این شیشه شیر مخصوص شکاف کام و لب دارای سه خط کنترل‌کننده میزان شیر خروجی از شیشه است که می‌توانید بسته به نیاز کودک مناسب‌ترین خط را انتخاب نمایید. سپس آن را با انگشتان خود جهت انتقال شیر فشار دهید. قیمت این شیشه شیر زمان تهیه این مقاله 69500 تومان است.
• شیشه شیر می‌تواند حاوی شیر خشک یا شیر مادر دوشیده‌شده باشد. البته این کودکان می‌توانند از طریق قاشق یا سینه مادر هم با شیوه‌های خاص تغذیه شوند. به این صورت که نوک پستان کاملا به قسمت‌ پشتی حفره دهان هدایت می‌شود تا شیرخوار با حرکت زبان نوشیدن شیر را تسهیل کند. ممکن است در ابتدا کودک نیروی کافی جهت تحریک خروج شیر را نداشته باشد. بنابراین استفاده از شیردوش قبل از تغذیه کودک جهت تحریک خروج شیر مفید است. اگر نوزاد با اشکال مک زدن مواجه است می‌توان فضای شکاف را با انگشت یا خود پستان پر کرد. بهتر است هنگام تغذیه نوزاد در وضعیت نشسته قرار بگیرد تا عمل بلع آسان‌تر باشد و از خروج شیر از بینی نوزاد جلوگیری شود.
• مشورت با فردی که تخصص یا تجربه شیردهی به چنین نوزادی را داشته می‌تواند بسیار کمک‌کننده باشد.
• تغذیه کمکی در کودکان مبتلا به شکاف کام و لب، تفاوت چندانی با بقیه کودکان ندارد و تنها مسئله، عدم ورود مواد غذایی به راه هوایی است. بهتر است که موقع تغذیه او را تا حد امکان در حالت نشسته کامل نگه دارید.

به طور خلاصه مراقبت‌های لازم در هر دوره سنی برای شکاف کام و لب در نوزادان بدین شرح است:

• از تولد تا 1 ماهگی:

1. مراجعه به تیم پزشکی شکاف کام و لب
2. تشخیص و مشاوره ژنتیک
3. توجه به جنبه‌هاي روانشناختی
4. فراهم کردن راهنمایی‌هایی در مورد تغذیه و کنترل رشد

• 1 تا 4 ماهگی:

1. بررسی تغذیه و رشد
2. ترمیم شکاف لب و در صورت نیاز تعبیه لوله تهویه گوش VT
3. بررسی شنوایی (هر 6 ماه یکبار تا بزرگسالی)
4. دریافت مشاورات گفتار و زبان

• 5 تا 15 ماهگی:

1. پایش تغذیه، رشد و تکامل
2. ارزیابی شنوایی
3. مشاوره بهداشت دهانی
4. مشاوره گفتار درمانی

• 16تا 24 ماهگی:

1. ارزیابی شنوایی
2. ارزیابی گفتار و زبان
3. پایش تکامل

• 5-2 سالگی:

1. ارزیابی گفتار و زبان، بررسی نیاز به جراحی ثانویه کام
2. بررسی شنوایی
3. ارزیابی دندان‌ها
4. ترمیم دوباره بینی یا لب قبل از مدرسه

• 6 تا 11 سالگی:

1. ارزیابی گفتار و زبان و بررسی نیاز به جراحی کام ثانویه
2. ارزیابی دندا‌ن‌ها
3. بررسی شنوایی
4. مداخلات ارتودنسی
5. برسی نیاز به پیوند استخوان آلوئلار
6. ارزیابی سازگاري روانشناختی در مدرسه

• 11 تا 21 سالگی:

1. جراحی فک، جراحی پلاستیک بینی (اگر لازم است)
2. پروتزهاي ارتودنسی (اگر لازم است)
3. ارزیابی دندان‌ها
4. بررسی شنوایی
5. مشاوره ژنتیک

درمان شکاف کام و شکاف لب

آیا شکاف کام قابل درمان است؟ بله روش‌های زیادی برای درمان شکاف کام و لب در نوزاد وجود دارد. در ادامه ر مورد انواع عمل شکاف کام در نوزادان بیشتر توضیح می‌دهیم.

جراحی شکاف کام و لب

هدف از جراحی زیبایی لب شکری یا شکاف لب، بستن شکاف به گونه‌ایست که جای زخم کمترین اثر را روی چهره کودک بگذارد. ظاهر لب طبیعی به نظر برسد و به‌طور عادی به رشد خود ادامه بدهد. برای انجام این عمل جراحی باید به متخصص گوش، حلق و بینی، جراح پلاستیک یا جراح فک و صورت مراجعه کنید. این عمل احتیاج به بیهوشی کامل دارد. هدف از جراحی شکاف کام بستن کام به گونه‌ای است که کام طی خوردن، نوشیدن و گفتار، عملکرد طبیعی خود را داشته باشد.

متغیرها و عوامل گوناگونی در تکنیک‌های جراحی ترمیمی وجود دارد. همچنین مدت زمانی که جراحی طول می‌کشد به میزان شکاف و حجم نقص قابل ترمیم بستگی دارد. هزینه جراحی در زمان نگارش این مقاله، بدون بیمه حدود 2 الی 3 میلیون تومان و با بیمه عادی حدودا 300 هزار تومان خواهد بود.

ترمیم اولیه لب اغلب می‌تواند در سه ماهه اول تولد انجام شود و ترمیم شکاف کام تا شش ماه پس از تولد. اگر کودک در این زمان جراحی نشده، توصیه می‌شود اولین جراحی را در سنین قبل از مدرسه تجربه کند تا عدم توانایی گفتاری او روی یادگیری و عملکردش در مدرسه تاثیری نگذارد. جراحی‌های بعدی به همراه ارتودنسی و گفتاردرمانی هم مورد نیاز هستند.

جراحی میکروسکوپی شکاف کام

در مطالعه‌ای که جراحی میکروسکوپی را با جراحی عادی مقایسه کرده، مدت زمان جراحی شکاف کام و لب در نوزادان تفاوت چندانی ندارد. یک جراحی حرفه‌ای میکروسکوپی عوارض کمتری نسبت به نوع عادی دارد و خونریزی حین عمل کمتر است.

دوره پس از جراحی شکاف کام و شکاف لب

• کودک بعد از این جراحی ممکن است تحریک پذیر شود. پزشک در صورت صلاح‌دید می‌تواند داروهایی برای کمک به رفع این عارضه تجویز کند. 
• برای جلوگیری از دست‌کاری ناحیه جراحی، ممکن است لباس مخصوصی به کودک یا نوزاد شما پوشانده شود.
• اگر از بخیه قابل جذب استفاده شود، بعد از مدتی بخیه‌ها خودبه‌خود ناپدید می‌شوند. در غیر این صورت 5 الی 7 روز پس از جراحی توسط پزشک بخیه‌ها کشیده خواهند شد.
• تورم، کبودی و خون‌ریزی‌های جزئی اطراف بخیه‌ها طبیعی هستند. 
• در برخی موارد، پزشک داخل دهان و کام پانسمان‌هایی قرار می‌دهد و تا زمانی که پزشک اجازه نداده نباید این پانسمان‌ها را از دهان خارج کنید.
• بسیاری از کودکان پس از جراحی دچار گرفتگی بینی خواهند شد. علائم آن شامل خروپف، تنفس دهانی و کاهش حس بویایی و چشایی است. پزشک می‌تواند از داروهایی جهت درمان گرفتگی بینی در کودکان استفاده کند. 
• برای جلوگیری از عفونت در بیمارستان برای کودک شما آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شود. ممکن است پزشک از شما بخواهد مصرف آنتی‌بیوتیک را برای مدتی در خانه ادامه دهید.
• در طول عمل جراحی و مدتی پس از آن تا زمانی که کودک قادر باشد از طریق دهان غذا یا شیر بخورد، از طریق وریدی مواد مغذی مورد نیازش را دریافت می‌کند.
• بعد از اجازه پزشک برای شروع تغذیه از راه دهان، پس از هر وعده غذایی ناحیه تحت جراحی را با مقدار کمی آب شست‌و‌شو دهید.
• دوره نقاهت بیماری حدود 1 هفته طول می‌کشد.

وراثت در شکاف کام و لب

در شکاف کام و لب برخی از فاکتورهاي وراثتی نیز موثر هستند. ازدواج هاي فامیلی می‌توانند زمینه بروز شکاف را افزایش دهند. اما از آنجایی که قانون وراثتی شکاف کام و لب پیچیده است و با عوامل مختلفی درگیر است، بهتر است خانواده‌هایی که به این مورد مشکوك هستند یا سابقه این اختلال را در خانواده داشته‌اند، پیش از بارداري با متخصص ژنتیک مشورت نموده تا از طریق شجر‌ه خانوادگی و آزمایشات مربوط، از میزان احتمال ابتلا کودك خود مطلع شوند.

عوارض شکاف کام در بزرگسالی با وجود درمان نیز می‌تواند باقی بماند. بزرگسالان مبتلا به شکاف لب و کام، می‌توانند قبل از فرزندآوری، در خصوص احتمال ابتلای فرزندشان مشاوره ژنتیک داشته باشند. در صورت ابتلای یک فرزند خانواده، شانس ابتلا فرزند بعدی به شکاف کام و لب در هر خانواده متفاوت است. این میزان از طریق ارزیابی این عوامل تعیین می‌شود: تعداد افراد مبتلا در خانواده، میزان نزدیکی خانوادگی والدین، نژاد و جنسیت افراد مبتلا. تست ژنتیکی خاصی برای ارزیابی این شانس در دسترس نیست. 

هر بارداری با احتمال 1 به 700 منجر به تولد نوزاد شکاف کام می‌شود. وقتی یک فرزند خانواده مبتلا باشد، شانس ابتلا فرزند بعدی 2 تا 5 درصد و در صورت ابتلا دو فرزند در خانواده شانس تولد فرزند سوم با شکاف کام و لب در نوزادان 10 درصد است.